上海治疗强直性肌病最好的医院--上海新科脑康医院
肌肉症状
肌肉症状是NMT的最常见症状。(1)肌肉蠕动、肌束震颤：高达99％的NMT患者均会出现肌肉蠕动或肌束震颤，其特点类似爬虫在皮下缓慢蠕动。这些症状可以广泛累及躯干和四肢，也可累及眼肌、咀嚼肌、喉肌等局部肌肉，以下肢为重且在睡眠时不消失。(2)肌肉痉挛、强直：可见于90％的NMT患者。肌痉挛、强直初期主要累及四肢肌，之后痉挛强直逐渐向近端发展，累及躯干肌、胸腹肌。手足受累肌肉持续性痉挛强直导致手足畸形，后期胸腹肌和躯干肌也可不同程度受累。其肌肉痉挛强直特点是在睡眠中肌强直不能缓解；四肢腱反射多减弱或消失；精神紧张、被动牵拉肌肉、随意运动及寒冷可使其症状加重。(3)肌无力、肌肉肥大、肌肉疼痛：肌无力见于37％的NMT患者。NMT合并肌肉肥大，最常见于腓肠肌，也可见于前壁肌和手肌。NMT表现为肌肉疼痛的少见。
自主神经受累症状
NMT多汗症的发生率为49％左右，多汗以上半身明显，胸背部最显著，白天与夜间出汗无明显差异。Isaacs在1961年报道两例NMT患者表现为多汗、低热，窦性心动过速。也有文献报道可表现为窦性阻滞。
其他
NMT患者感觉症状少见且无特异性，较为常见的感觉异常为短暂发作的麻木，四肢、躯干、颈部等全身多部位均可受累。人格改变、失眠也应引起注意，其发生率分别为15％，认知障碍、痫性发作少见。
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1 抗癫痫药物
卡马西平、苯妥英钠等经典抗癫痫药物，对于降低周围神经兴奋性有重要作用。国外报道钠离子通道阻滞剂对于NMT治疗效果显著，特别是对于局限性及放射损伤后NMT效果更佳。另有临床观察显示丙戊酸钠在NMT治疗有效。卡马西平等药物可以单独使用也可联合免疫调节治疗。
2 免疫调节治疗
钾离子通道抗体为细胞表面抗体，对免疫治疗反应良好，因此对于钾离子通道抗体阳性的NMT，免疫治疗是首选方案。国外报道甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺或咪唑硫嘌呤均有效。另有报道NMT对糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用反应好。多项国外临床观察显示单独应用静注免疫球蛋白对于NMT效果好，另有研究显示静脉注射免疫球蛋白联合卡马西平等抗癫痫药物有效。Newsom-Davis等研究显示血浆置换对NMT有效。之后多项临床研究结果均支持血浆置换对NMT有效。目前对于免疫调节治疗的临床研究，多为小样本疗研究，缺乏大型临床研究，其疗效需进一步观察。
3 其他
最近有临床观察显示加巴喷丁对于治疗NMT有效。Meyniel等报道1例NMT患者，经屈大麻酚治疗后临床症状好转，VGKC抗体滴度降低。这些也为NMT治疗提供了新思路。
